皮质缺卵性退化(CBD)是一种神经变性的部位,其特征在于电动机和认知障碍。在CBD的情况下,MAPT的H1单倍型的较高频率在CBD中表现于对照,并且基因组 - 范围的协会研究确定了额外的危险因素。通过组织学,星形胶质斑块是CBD的诊断,如SDS-PAGE的洗涤剂 - 不溶性Tau片段是37 KDA的洗涤剂。类似进展性上牙髓(PSP),球状胶质介质(GGT)和艾滋病毒颗粒疾病(AGD),CBD的特征在于,由具有四种微管结合重复(4R)的同种型制成的丰富的丝状Tau夹杂物。这将4R末端分解来自挑选的疾病,其中长丝由三重复(3R)Tau同种型制成,来自阿尔茨海默病和慢性创伤性脑病(CTE),其中3R和4R Tau同种型在长丝中发现。在这里,我们通过Cryo-Microscopy(Cryo-EM)报告了从三种脑中提取的Tau长丝的结构。它们之间的情况相同,但与阿尔茨海默病,挑选疾病和CTE不同。CBD长丝的核心包含TAU的残基K274-E380,跨越R1的最后残留物,R2,R3和R4,以及R4之后的12个氨基酸。它采用新型四层折叠,其包围大的非蛋白质密度。后者由赖氨酸残基290和294的侧链围绕从R2和370的R 4之后的序列。 CBD is the first 4R tauopathy with filaments of known structure.