噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种罕见的综合征,具有多种触发因素,与早期死亡率相关。由于台湾缺乏足够的相关数据,本研究旨在确定与儿童HLH 180天死亡率相关的结果和潜在因素。
这项回顾性研究分析了我们研究所(1995-2019年)诊断为HLH的儿科患者的临床和实验室数据。进行逻辑回归分析以确定各种因素与180天死亡率之间的相关性。
总的来说,48名患者患有HLH;他们的诊断年龄中位数为5岁(四分位间距:2-11岁)。诊断所需的临床表现和实验室参数包括发热(98%)、脾肿大(79%)、高铁蛋白血症(98%)、噬血细胞(94%)、血小板减少症(90%)、贫血(63%)、高甘油三酯血症(68%)和中性粒细胞减少症(57%)。5年总生存率(OS)为49%。在最后一次随访中死亡的22名患者中,15名(68%)在诊断后180天内死亡。在多变量分析中,血红蛋白(优势比[OR]:0.564,p=0.024)和甘油三酯(OR:1.004,p=0.049)与180天死亡率显著相关。诊断时较高的甘油三酯水平与明显较低的180天OS发生率相关(52.9%对86.1%,p=0.018)。
我们队列的总体结果与一些最大的国际队列报告的结果相似。高甘油三酯血症和贫血可能是儿童HLH患者预后不良的独立指标,可用于指导治疗策略的制定,以获得更好的结果。

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