该研究旨在通过多模式试验评估gAChR-Ab阳性(神经节乙酰胆碱受体Ab)的自身免疫性神经节病变受试者,以了解恢复和应答的生物标志物。

13名gAChR-Ab超过100pM且自主神经功能失效的受试者是本研究的人群。2018年,对受试者进行了唾液、泪液、心血管、尿、瞳孔和肌动肌测试,包括COMPASS-31问卷。研究人员计算了直立不耐受的比例。其中11名受试者接受了免疫治疗。

初步评估显示所有13名个体都有瞳孔和心血管损伤。8人中有7人有神经节后收缩运动障碍,11人中有9人有眼干和尿潴留,8人中有6人有口干。经过免疫治疗后,直立不耐受的比例从33.3改善到5.2。对深呼吸的心率反应从1.5变到4.5。瞳孔对光线的收缩从12变到19。唾液产量从0.01变化到0.08。COMPASS-31的分数从52变成了17。患者皮肤标本显示表皮和真皮自主神经附件神经纤维缺失。

患者在治疗后表现出明显的改善。自主生物标志物可以帮助评估初始缺陷,治疗反应,并指导治疗决策。

裁判:https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ana.26018